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희귀병

오경일 2 750
11월 11일 큰아들 결혼 예식이 있어서 친구들에게 청첩장을 보냈는데
한 친구로 부터 편지가 도착했습니다.
몸에 병이 있어서 다니던 직장도 그만두고 집에서 소일하고 있다고요.
친구를 통하여 알아보니까 근육이 점차 마비 되어 가는 병이고 지금은
말까지 잘하지 못한다고 하는데 치료하는 방법이 없는 병인지요?
지금쯤 사무관은 되었을텐데 하는 말을 들으니 안 쓰럽기만 하군요.

2 Comments
강하라 2006.11.24 22:21  
  저도 마음이 아프네요-
이병은 루게릭병으로 모리와 함께한 화요일에서 모리교수가
앓았던 병이고 스티븐 호킹도 같은 병을 앓고 있죠-

도움이 되실까해서 지식검색에서 찾아봤어요-

내용출처 - 네이버 백과사전- 루게릭병

근위축증의 일종으로 근육이 위축되는 질환.
 
〈본문〉
 
루게릭병(Lou Gehrig's disease)이라고도 한다.
루게릭은 근위축성측색경화증으로 진단 받고 2년 후 사망한 미국의
야구선수이다. 뇌간과 척수에 있는 하운동신경원세포와 함께
대뇌피질과 상운동신경계를 침범하여 생기는 퇴행성 질환이다.
점차적으로 팔다리와 얼굴 주위의 근육이 마르고 힘이 없어지며,
또한 근육이 뛰는 증세가 나타나며 동시에 팔다리를 움직일 때
뻣뻣해진다.

그러나 감각신경은 이상이 없어 저리거나 아프거나 하는 감각 증세는
없으며, 의식도 명료하고, 안구운동 장애나 배변 및 배뇨 장애도
없는 것이 특징이다.

40세 이전에는 드물고 대부분 40∼70세에 연간 인구 10만 명당
0.4∼2명 정도로 발병하며 10만 명당 환자 수는 2∼6명이다.
환자 가운데 5∼10%는 가족력이 있을 수 있다.
남성 환자 수가 여성 환자보다 약간 많고 병이 시작된 후 대부분
2∼5년 안에 호흡마비로 목숨을 잃는다. 일반적으로 팔다리 근육보다
얼굴 근육에서 발병하는 환자들의 사망률이 높다.

가족력으로 오는 근위축성측색경화증을 제외하고는 아직 원인이
밝혀져 있지 않다. 그러나 바이러스와 알루미늄 및 납 등의 중금속,
자가면역기전, 글루타메이트 같은 흥분성 신경 전달 물질, 칼슘 결합
단백 등과 관계가 있다는 등의 가설은 많다.
치료에 흥분성 신경 전달 물질인 글루타메이트를 차단하는 약제인
릴루졸 등이 사용되고 있다.
가족력으로 오는 환자 중 20%는 신경세포에 대해 독성을 갖는
자유래디컬의 형성을 막는 효소를 만드는 유전자의 이상에 의해 온다고 알려져 있다.

진단이 의심스러운 경우, 근전도 기계로 신경전도검사 및 근전도검사를 실시하는 것이 도움이 되며, 뇌나 척수에 생긴 다른 병과 감별하기 위해 핵자기공명영상과 컴퓨터 단층촬영, 단순두부 및 척추촬영 등 뇌나
척수 부분의 영상촬영이 필요하다. 또한 갑상선 기능과 비타민 농도,
중금속 등을 검사하기 위한 혈액검사가 필요하고 경우에 따라서는
DNA 분석을 하기도 한다.

아직 병의 진행을 막거나 병을 호전시키는 특별한 방법은 없다.
여러 가지 보조기를 사용하여 증세가 심하지 않는 환자의 움직임에
도움을 줄 수 있고, 삼키지 못하는 사람에게는 코를 통하거나 직접
위 속에 관을 넣어 음식을 공급할 수 있다.
호흡에 이상이 생기면 인공호흡기를 달기도 한다.


 
오경일 2006.11.25 19:08  
  강하라님 고맙습니다.
호전시킬 방법이 없다니 더욱 애석하군요.
요즈음 "그리운 친구여" 부르고 있는데  눈물로 부르게 되는군요.
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